腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
慢火车上“赶大集”******
2023年春运第一天,从上海回家过年的刘贵宾在返乡列车上赶了趟大集。在这趟行驶在祖国最北端的4045/4046次慢火车上,刘贵宾看中了零食大礼包和冻货,“没想到有冻大鹅,很新鲜”。今年过年,他正为网购的年货尚未发货发愁,就在返乡的车上买到了年货,“下车就回家,什么也不耽误”。
同样开心的还有家住杨木山村的张大海,今年赶集,他不用去邻镇,也不用担心赶不上回家的车。村附近的这趟慢火车,由黑龙江省齐齐哈尔市一路向北,开往加格达奇,全程431公里,是40多年来连接村民与外界的唯一通道。火车途经32个车站,其中有14个站每天只有这一趟列车经过。“以往出门赶集、外出购物时间稍长,就只能在外面留宿,第二天再回家。”
1月7日,为期40天的2023年春运开启,中国铁路哈尔滨局集团有限公司齐齐哈尔客运段把集市搬进了列车车厢。接下来10天,车上旅客尤其是沿线林区村民,在家门口的火车上就能“赶大集”,把年货带回家。
这也是疫情防控政策优化以来的首个春运。4045次列车长何斌感受到车厢里久违的热闹,“去年春运,我们列车车厢才十多个人”。经交通运输部估算,2023年春运期间客流总量约为20.95亿人次,比去年同期增长99.5%,恢复到2019年同期的70.3%。
人气高了,年味就有了。7日早上8时08分,从加格达奇开往齐齐哈尔的4046次列车准时发车,桌上摆着白菜、土豆、大葱、糖果、小鸡、蘑菇等货品的3号车厢,被分为蔬菜区、特产区、零食区、民俗区、旧物展销区,正慢慢迎来光顾“摊位”的旅客。
“今天上车主要是看看有没有猪肉,带点肥膘的那种。”10点多从杨木山站上车后,张大海就开始找车厢集市上的“好吃的”,他的女儿刚从北京回来,“我闺女就喜欢吃咱家乡的猪肉,用她的话说这是有‘烟火气’的。”
包括张大海在内,这趟车上的很多熟客都提前从旅客微信群里得知“车上要开办集市”。嫩江市伊拉哈镇伊拉哈中学支教老师李鹏就在群信息里留意到了“旧物展销区”。等到集市“开张”这一天,他如愿看到了玩偶、书籍等,“成色非常好,价格也合理,想给学生们带回去”。他“淘”到的书里有《闪耀的科学奖项》《开发你的大脑》等。
在民俗区,车厢里挂着福字、对联,摆着剪纸、玩偶,车厢外是雪地,两只红色的兔年玩偶靠在火车车窗上。一位母亲带着5岁的孩子在逛,“这不仅是孩子第一次乘坐火车,也是他第一次在火车上赶集。”这位母亲说。
“最受欢迎的还是零食区,特产区与民俗区也人气较高。老人基本会砍砍价,但我们这里按进货价卖,如果买得多或需要送礼,还免费提供产品包装。”董亲彭是这次列车集市上卖年货的乘务人员之一。这一路,慢火车缓缓穿行于兴安林海之间,“窗外一片白雪皑皑”,但董亲彭没时间看,他得称重、介绍货品,“人多的时候还要大声吆喝,忙得很”。
在亲切的东北话中,熟悉的赶集画面回来了,旅客们的手推车也从轻到重。90后志愿者刘亚南是列车大集的导购员,她注意到,这天中午12时33分,一些赶集的旅客在嫩江站下车,准备搭乘齐齐哈尔至加格达奇的4045次列车回家,“由于忙着采购,好多人没来得及吃午饭,他们在大集上买了烧饼、黄瓜,打算上了火车后再把午饭补上。”
“记忆中的赶集非常热闹,说话得喊着说,赶完集基本上嗓子也哑了。”齐齐哈尔富裕县忠厚乡春生村支部书记李辉特意在列车大集的特产区转了转,他说,传统集市上,独有的冻梨、冻柿子、冻黄桃是抢手货,其中一些货品也出现车厢里。
“3个月前,我们通过常旅客微信群征集大家对于春运集市的需求与意见,最终确定6个品类,进行市场比价、选品。”何斌介绍,这是该客运段3年来头一次在列车车厢内摆起摊位,包括冻梨、溜达鸡等热销货品在内,所有年货的价格由齐齐哈尔客运段经营科统一定价,与市场价基本相同,“采购多少钱就卖多少钱”。
从打通扶贫路,到开办列车集市,“公益服务”一直是这趟慢火车不变的底色。在古老又年轻的列车集市上,李辉给孩子们挑了几个兔年玩偶,他还找何斌聊了聊,“现在做生意难,我们村都是采山货的农民”。让他惊喜的是,列车长也很欢迎卖货的村民走进列车,拓宽增收的路。
李辉说,如果明年还有列车大集,一定要让村里卖土特产的村民也来卖卖,“让乘客看看我们东北的榛蘑、木耳等特产”。
通讯员 徐率 中青报·中青网见习记者 朱彩云 来源:中国青年报
(文图:赵筱尘 巫邓炎)